Kalydeco® Preis: Was kostet Kalydeco®?

Kalydeco® gehört zu den **sehr teuren Spezialmedikamenten**. Die Behandlungskosten liegen häufig im Bereich von etwa **250.000 bis 300.000 Euro pro Jahr**. In Deutschland werden die Kosten bei entsprechender Indikation in der Regel von der **Krankenkasse oder privaten Krankenversicherung übernomm...

Ist Kalydeco® in Deutschland zugelassen?

Ja, Kalydeco® ist in Deutschland und der EU **zugelassen**. Es wurde bereits **2012 von der Europäischen Arzneimittel-Agentur (EMA)** für bestimmte Formen der Mukoviszidose zugelassen.

Wer ist der Hersteller von Kalydeco®?

Kalydeco® wird vom Pharmaunternehmen **Vertex Pharmaceuticals** entwickelt und vermarktet.

Wie ist die Dosierung von Kalydeco®?

Die Dosierung von Kalydeco® richtet sich nach **Alter, Körpergewicht und Therapieform**. Häufig wird bei Erwachsenen und Kindern ab etwa 6 Jahren **zweimal täglich eine Tablette (z. B. 150 mg morgens und abends)** eingenommen. Die genaue Dosierung wird immer **individuell ärztlich festgelegt**.

Medikamenten- und Wirkstofflexikon

Kalydeco®

Steckbrief

Wirkstoffname: Ivacaftor
Arzneimittelgruppe: CFTR-Modulator (Potentiator)
Verfügbare Darreichungsform: Filmtabletten und Granulat im Beutel
Verfügbare Stärken: 13,4 mg, 25 mg und 50 mg, 59,5 mg, 75 mg und 150 mg
Verschreibungspflichtig

Da Molekül des Kalydeco-Wirkstoffes Ivacaftor

Zusammenfassung

Kalydeco® ist ein Arzneimittel mit dem Wirkstoff Ivacaftor, das zur Behandlung der Mukoviszidose (zystische Fibrose) eingesetzt wird. Es gehört zur Gruppe der CFTR-Modulatoren und wirkt gezielt auf bestimmte genetische Defekte der Erkrankung. Es wird zur kausalen Therapie bei Patienten mit geeigneten CFTR-Mutationen eingesetzt und kann zu einer Verbesserung der Lungenfunktion, einer Reduktion von Krankheitssymptomen sowie zu einer Steigerung der Lebensqualität beitragen. Kalydeco® stellt einen wichtigen Fortschritt in der Behandlung der Mukoviszidose dar, da es direkt an der Ursache der Erkrankung ansetzt und nicht nur symptomatisch wirkt.

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Kalydeco® in den verschiedenen Dosierungen

Kalydeco® ist ein verschreibungspflichtiges Arzneimittel, das ausschließlich auf ärztliche Verordnung erhältlich ist. Die Kosten für Kalydeco® sowie erforderliche Begleituntersuchungen werden in der Regel von gesetzlichen und privaten Krankenkassen übernommen. Je nach individuellem Versicherungsvertrag können unterschiedliche Regelungen gelten.
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Anwendungsgebiete von Kalydeco®

Kalydeco® ist ein Arzneimittel mit dem Wirkstoff Ivacaftor, das zur Behandlung der zystischen Fibrose (Mukoviszidose) eingesetzt wird. Dabei handelt es sich um eine erblich bedingte Erkrankung, die insbesondere die Lunge, das Verdauungssystem und weitere Organe betrifft und mit einer gestörten Schleimproduktion einhergeht.

Ivacaftor wird als zielgerichtete Therapie bei Patienten angewendet, bei denen bestimmte Mutationen im CFTR-Gen vorliegen. Dieses Gen codiert für einen Chloridkanal (CFTR-Protein), der für den Flüssigkeitstransport über Zellmembranen wichtig ist.

Kalydeco® kann eingesetzt werden:

als Monotherapie bei Patienten ab 1 Monat und ≥ 3 kg Körpergewicht mit bestimmten sogenannten Gating-Mutationen (Klasse III) im CFTR-Gen (z. B. G551D und weitere)
in Kombination mit Tezacaftor/Ivacaftor bei Patienten ab 6 Jahren, die die F508del-Mutation (homozygot oder in Kombination mit bestimmten weiteren Mutationen) aufweisen
in Kombination mit Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor bei Patienten ab 2 Jahren, die mindestens eine geeignete CFTR-Mutation (außer Klasse I) besitzen

Durch diese gezielte Anwendung kann Ivacaftor bei geeigneten genetischen Voraussetzungen die Funktion des defekten CFTR-Kanals verbessern und so zur Behandlung der zugrunde liegenden Krankheitsursache beitragen.

Wie wirkt Kalydeco®?

Der Wirkstoff Ivacaftor in Kalydeco® gehört zur Gruppe der sogenannten CFTR-Potentiatoren. Er wirkt gezielt auf das bei Mukoviszidose veränderte CFTR-Protein (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), das als Chloridkanal in der Zellmembran fungiert.

Bei bestimmten Mutationen, insbesondere Gating-Mutationen (Klasse III), ist das CFTR-Protein zwar an der Zelloberfläche vorhanden, öffnet sich jedoch nicht ausreichend. Ivacaftor bindet an diesen Kanal und erhöht dessen Öffnungswahrscheinlichkeit, wodurch der Transport von Chloridionen verbessert wird. In der Folge wird der gestörte Salz- und Wasserhaushalt der Schleimhäute teilweise normalisiert, was zu einer Reduktion der Schleimviskosität führt.

Dieser Effekt trägt dazu bei, die Schleimbildung in den Atemwegen zu verringern, die Lungenfunktion zu verbessern und das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen. In klinischen Studien zeigte sich unter Ivacaftor eine relevante Verbesserung der Lungenfunktion (z. B. FEV₁). Auch positive Effekte auf andere Organsysteme, wie die Bauchspeicheldrüse und die körperliche Entwicklung, wurden beobachtet.

Im Gegensatz dazu ist Ivacaftor bei Mutationen wie der F508del-Mutation allein nicht ausreichend wirksam, da hierbei das CFTR-Protein nicht korrekt gefaltet wird und die Zelloberfläche nicht erreicht. In solchen Fällen wird Ivacaftor in Kombination mit weiteren CFTR-Modulatoren eingesetzt.

Wie wird Kalydeco® dosiert?

Die Dosierung von Ivacaftor (Kalydeco®) richtet sich nach Alter, Körpergewicht sowie danach, ob der Wirkstoff als Monotherapie oder in Kombination mit anderen CFTR-Modulatoren angewendet wird.

Bei der Monotherapie erhalten Patienten ab 6 Jahren mit einem Körpergewicht ≥ 25 kg in der Regel zweimal täglich je 150 mg Ivacaftor (morgens und abends).

In Kombination mit Tezacaftor/Ivacaftor variiert die Dosierung je nach Alter und Körpergewicht:

Kinder von 6 bis < 12 Jahren:
- < 30 kg: morgens eine Tablette Tezacaftor 50 mg/Ivacaftor 75 mg, abends Ivacaftor 75 mg
- ≥ 30 kg: morgens Tezacaftor 100 mg/Ivacaftor 150 mg, abends Ivacaftor 150 mg
Ab 12 Jahren: morgens Tezacaftor 100 mg/Ivacaftor 150 mg, abends Ivacaftor 150 mg

Bei der Dreifachkombination mit Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor gelten folgende Empfehlungen:

Kinder von 6 bis < 12 Jahren:
- < 30 kg: morgens zwei Tabletten Ivacaftor 37,5 mg/Tezacaftor 25 mg/Elexacaftor 50 mg, abends Ivacaftor 75 mg
- ≥ 30 kg: morgens zwei Tabletten Ivacaftor 75 mg/Tezacaftor 50 mg/Elexacaftor 100 mg, abends Ivacaftor 150 mg
Ab 12 Jahren: morgens zwei Tabletten Ivacaftor 75 mg/Tezacaftor 50 mg/Elexacaftor 100 mg, abends Ivacaftor 150 mg

Die Einnahme erfolgt üblicherweise zweimal täglich im Abstand von etwa 12 Stunden. Für eine optimale Resorption sollte Ivacaftor mit fetthaltiger Nahrung eingenommen werden.

Dosierung (Granulat)

Für Säuglinge und Kleinkinder steht Ivacaftor (Kalydeco®) auch in Form von Granulatbeuteln zur Verfügung. Die Dosierung richtet sich nach Alter und Körpergewicht und erfolgt in der Regel zweimal täglich im Abstand von etwa 12 Stunden.

Bei Säuglingen im Alter von 1 Monat bis < 2 Monaten mit einem Körpergewicht ≥ 3 kg wird einmal täglich 13,4 mg Ivacaftor (Granulat) verabreicht (keine Abenddosis).

Im Alter von 2 bis < 4 Monaten (≥ 3 kg) erfolgt die Gabe von 13,4 mg zweimal täglich. Bei 4 bis < 6 Monaten und einem Körpergewicht ≥ 5 kg beträgt die empfohlene Dosis 25 mg zweimal täglich.

Ab einem Alter von 6 Monaten wird die Dosierung weiter an das Körpergewicht angepasst:

≥ 5 kg bis < 7 kg: 25 mg zweimal täglich
≥ 7 kg bis < 14 kg: 50 mg zweimal täglich
≥ 14 kg bis < 25 kg: 75 mg zweimal täglich

Für Kinder mit einem Körpergewicht ≥ 25 kg erfolgt in der Regel ein Wechsel auf Tabletten, entsprechend den Standarddosierungen.

Das Granulat wird üblicherweise mit weicher Nahrung oder Flüssigkeit gemischt und sollte unmittelbar nach der Zubereitung eingenommen werden. Zudem wird empfohlen, die Einnahme mit fetthaltiger Nahrung zu kombinieren, um die Wirkstoffaufnahme zu verbessern.

Besondere Dosierungshinweise

Die Dosierung von Kalydeco® (Ivacaftor) muss unter bestimmten Umständen angepasst werden.

Bei gleichzeitiger Einnahme von mittelstarken oder starken CYP3A-Hemmern (z. B. bestimmten Antibiotika oder Antimykotika) kann es zu erhöhten Wirkstoffspiegeln kommen, sodass eine Dosisanpassung erforderlich sein kann. Bei Säuglingen im Alter von 1 bis 6 Monaten, die solche Arzneimittel erhalten, wird die Anwendung von Kalydeco® nicht empfohlen.

Auch bei Patienten mit eingeschränkter Leberfunktion kann eine Anpassung der Dosierung notwendig sein. Bei Säuglingen zwischen 1 und 6 Monaten mit Leberfunktionsstörung sollte Kalydeco® nicht angewendet werden.

Weitere Details zur individuellen Dosierung sowie zu den spezifischen CFTR-Mutationen, bei denen Kalydeco® wirksam ist, sind der jeweiligen Fach- oder Gebrauchsinformation zu entnehmen bzw. sollten ärztlich abgeklärt werden.

Welche Nebenwirkungen können vorkommen?

Unter der Behandlung mit Ivacaftor (Kalydeco®) können verschiedene Nebenwirkungen auftreten, die überwiegend mild bis moderat ausgeprägt sind.

Sehr häufig kommt es zu Infektionen der oberen Atemwege, insbesondere Nasopharyngitis, sowie zu Kopfschmerzen, Bauchschmerzen, Durchfall und erhöhten Leberenzymen (Transaminasen). Ebenfalls häufig sind Schwindel, verstopfte Nase, Rachenreizungen und andere Beschwerden der Atemwege.

Im Bereich des Gastrointestinaltrakts können zudem Übelkeit, Blähungen und Oberbauchschmerzen auftreten. Auch Hautreaktionen wie Ausschlag, Akne oder Juckreiz werden häufig beobachtet.

Gelegentlich treten Schwindelgefühle mit Gleichgewichtsstörungen, verstopfte Ohren, Giemen (pfeifende Atmung) oder entzündliche Veränderungen der Brustdrüse auf. Im Bereich des Ohrs können außerdem Ohrenschmerzen, Tinnitus oder andere Ohrbeschwerden auftreten.

Zu den wichtigen, wenn auch selteneren Nebenwirkungen zählen Leberfunktionsstörungen, einschließlich erhöhter Transaminasen oder Bilirubinwerte sowie in Einzelfällen Leberschädigungen. Daher sind regelmäßige Kontrollen der Leberwerte unter der Therapie erforderlich.

Insgesamt sollte bei anhaltenden oder schwerwiegenden Nebenwirkungen eine ärztliche Abklärung erfolgen.

Nebenwirkungen bei Kindern (2 bis < 6 Jahre)

Bei Kindern im Alter von 2 bis unter 6 Jahren zählen zu den am häufigsten beobachteten Nebenwirkungen unter Ivacaftor:

verstopfte Nase
Infektionen der oberen Atemwege
Anstiege der Leberwerte (Transaminasen)
Hautausschläge
Nachweis von Bakterien im Sputum

Diese Nebenwirkungen entsprechen im Wesentlichen dem bekannten Sicherheitsprofil des Wirkstoffs. Insbesondere die Leberwerte sollten regelmäßig kontrolliert werden.

Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln

Ivacaftor (Kalydeco®) unterliegt einem ausgeprägten CYP3A-vermittelten Metabolismus und kann daher mit verschiedenen Arzneimitteln klinisch relevante Wechselwirkungen eingehen.

CYP3A-Induktoren wie Rifampicin, Rifabutin, Phenobarbital, Carbamazepin, Phenytoin oder Johanniskraut können die Plasmaspiegel von Ivacaftor deutlich senken und dadurch die Wirksamkeit vermindern. Eine gleichzeitige Anwendung sollte möglichst vermieden werden.

CYP3A-Inhibitoren (z. B. Ketoconazol, Itraconazol, Posaconazol, Voriconazol,
Clarithromycin, Telithromycin oder Grapefruitsaft) können hingegen die Bioverfügbarkeit von Ivacaftor erhöhen, was das Risiko für Nebenwirkungen steigern kann. In solchen Fällen ist häufig eine Dosisanpassung erforderlich.

Ivacaftor kann selbst die Konzentration anderer Arzneimittel beeinflussen. So kann es die Bioverfügbarkeit von Substraten von CYP3A, CYP2C9 und P-Glykoprotein (P-gp) erhöhen und dadurch deren Wirkung und Nebenwirkungen verstärken.

Insbesondere bei CYP2C9-Substraten wie Warfarin ist Vorsicht geboten; hier wird eine regelmäßige Kontrolle der Gerinnungsparameter (INR) empfohlen. Auch Antidiabetika wie Glimepirid oder Glipizid können in ihrer Wirkung verstärkt werden.

Bei gleichzeitiger Anwendung mit P-gp-Substraten wie Digoxin, Ciclosporin, Tacrolimus, Sirolimus oder Everolimus kann es ebenfalls zu erhöhten Wirkstoffspiegeln kommen, weshalb eine sorgfältige Überwachung und ggf. Dosisanpassung notwendig ist.

Insgesamt sollte bei Kombinationstherapien eine individuelle Nutzen-Risiko-Abwägung erfolgen.

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Kontraindikation, Schwangerschaft & Stillzeit

Kontraindikationen

Ivacaftor darf nicht angewendet werden bei Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile.

Schwangerschaft

Zur Anwendung von Ivacaftor in der Schwangerschaft liegen nur begrenzte Erfahrungen (weniger als 300 dokumentierte Schwangerschaften) vor. Tierexperimentelle Studien ergaben keine Hinweise auf eine direkte oder indirekte Reproduktionstoxizität. Dennoch sollte Ivacaftor vorsorglich während der Schwangerschaft vermieden werden, sofern keine zwingende Indikation besteht.

Stillzeit

Es ist nicht bekannt, ob Ivacaftor oder seine Metaboliten beim Menschen in die Muttermilch übergehen. Tierexperimentelle Daten zeigen jedoch eine Ausscheidung in die Milch. Ein Risiko für den gestillten Säugling kann daher nicht ausgeschlossen werden. Es sollte individuell entschieden werden, ob das Stillen unterbrochen oder auf die Behandlung mit Ivacaftor verzichtet wird. Dabei sind sowohl der Nutzen des Stillens für das Kind als auch der therapeutische Nutzen für die Mutter zu berücksichtigen.

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Mehr über den Autor

Filip Blazevic ist Pharmazeut mit Schwerpunkt auf Pharmakokinetik und Cancer Biology. Mit einem analytischen Blick, viel Neugier und einem hohen Anspruch an wissenschaftliche Genauigkeit bereitet er komplexe Gesundheitsthemen verständlich und fundiert auf.

Stand: 14.04.2026

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Quellen:
Gelbe Liste: https://www.gelbe-liste.de/wirkstoffe/Ivacaftor_51606
Fachinformationen: https://www.fachinfo.de/fi/pdf/014527
EMA: https://www.ema.europa.eu/de/documents/overview/kalydeco-epar-medicine-overview_de.pdf und https://www.fachinfo.de/fi/pdf/020878/kalydeco-r-13-4-mg-25-mg-50-mg-59-5-mg-75-mg-granulat-im-beutel
Mukoviszidose e.V.: https://www.muko.info/mukoviszidose/therapie-der-mukoviszidose/kalydeco

Wichtig: Lassen Sie sich beraten!

Dieser Artikel dient der Erstinformation und ist kein Ersatz für eine ärztliche Diagnose und Therapieempfehlung. Konkrete Gesundheitsfragen erfordern immer eine individuelle Beratung durch Fachpersonal. Bei Fragen zu Medikamenten wenden Sie sich gerne an unser Apothekerteam.