Was sind die ersten Anzeichen für ALS?

Meist beginnt die Erkrankung schleichend mit nur geringen Einschränkungen. Die ersten Anzeichen können zum Beispiel Schwierigkeiten in den Händen beim Schreiben oder Greifen sein, eine Fußheberschwäche, wenn der Fuß nicht mehr richtig angehoben werden kann oder aber auch Schuck oder Sprechstörung...

Ist progressive Muskelatrophie das Gleiche wie ALS?

Die progressive Muskelatrophie weist viele Ähnlichkeiten mit ALS auf und wird manchmal auch als Variante bezeichnet. Sie schreitet wesentlich langsamer voran und viele Menschen überleben länger als 25 Jahre. Anders als bei ALS sind dabei die motorischen Nerven im Gehirn nicht betroffen. Eine erhö...

Was ist der Unterschied zwischen ALS und MS?

ALS und [MS](/ratgeber/multiple-sklerose) sind zwei völlig verschiedene Erkrankungen, die beide die Fähigkeit des Gehirns und des Rückenmarks, die willkürlichen Muskeln zu steuern, beeinträchtigen. Beide Erkrankungen zählen zu den neurodegenerativen Erkrankungen. Während bei der Multiplen Skleros...

Symptome, Ursachen und Verlauf

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine seltene, aber schwerwiegende neurologische Erkrankung, bei der Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark zunehmend geschädigt werden. Dadurch verlieren Betroffene nach und nach die Kontrolle über ihre Muskulatur. Erste Symptome zeigen sich häufig durch Muskelschwäche, Krämpfe oder Schwierigkeiten beim Sprechen und Schlucken. Die Erkrankung schreitet meist fort und beeinflusst verschiedene Körperfunktionen. ALS ist bislang nicht heilbar.

Das Wichtigste in Kürze:

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine seltene, neurodegenerative Erkrankung, bei der motorische Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark zunehmend geschädigt werden.
Durch den Verlust dieser Nervenzellen verlieren Muskeln nach und nach ihre Funktion, was zu Muskelschwäche, Muskelschwund und fortschreitenden Lähmungen führen kann.
Die Beschwerden beginnen häufig mit schwachen Muskeln, Muskelzuckungen oder Schwierigkeiten bei Bewegungen, Sprechen oder Schlucken.
Der Verlauf der Erkrankung ist individuell unterschiedlich, schreitet jedoch meist kontinuierlich fort.
Eine Heilung ist derzeit nicht möglich, jedoch können Therapien und unterstützende Maßnahmen dazu beitragen, Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern.

Helfende sollten die Ruhe bewahren und die Patienten vor Verletzungen schützen. Wenn der Anfall länger als 5 Minuten dauert oder wenn mehrere Anfälle kurz hintereinander auftreten, muss der Rettungsdienst unter 112 gerufen werden.

Inhaltsverzeichnis:

Arzneimitteltherapie bei ALS

Was ist ALS?

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) oder auch Lou-Gehrig-Syndrom genannt, ist eine schwere, unheilbare Erkrankung des zentralen Nervensystems. Betroffen von der Nervenschädigung sind ausschließlich die Nervenzellen im Rückenmark und im Gehirn, die die Muskeln für unsere willkürlichen Bewegungen steuern. Mediziner bezeichnen sie als motorische Nervenzellen (Motoneuronen). Nach und nach werden sie von der Krankheit zerstört, die Folge sind Muskellähmungen. Empfindungen für Temperatur oder Schmerzen, auch das Hören, Sehen, Riechen und Schmecken bleiben in der Regel normal, genau wie die Funktionen von Blase und Darm.

Die Lebenserwartung ist stark eingeschränkt, meist führt die Erkrankung innerhalb weniger Jahre zum Tod, nur selten überlebt ein Betroffener zehn Jahre. Aber es gibt auch Ausnahmen: Der wahrscheinlich bekannteste Patient Stephen Hawking lebte 48 Jahre mit der Krankheit und wurde 76 Jahre alt.

ALS ist selten. In Deutschland gibt es zurzeit etwa 8000 bis 9000 Betroffene, jährlich erkranken etwa 2500 Personen neu daran. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Die meisten Menschen sind zwischen 60 und 80 Jahre alt, wenn die Diagnose gestellt wird – auch hier war Stephen Hawking eine Ausnahme, denn er war erst 21 Jahre alt, als er erkrankte.

💡 ZUSATZINFO

Erstmals beschrieben wurde die Erkrankung vor rund 150 Jahren von dem französischen Arzt Jean-Martin Charcot. Er gilt als Begründer der modernen Neurologie und es gelang ihm, ALS von anderen neurologischen Erkrankungen wie der Multiplen Sklerose abzugrenzen. Er sagte damals schon voraus, dass es noch eine lange Zeit dauern würde, bis eine wirksame Therapie gefunden wird. Deswegen wurde ALS anfangs und manchmal auch heute noch als Charcot-Erkrankung bezeichnet. International bekannt wurde die Krankheit 1941, als Lou Gehring, ein beliebter Baseballspieler bei den New York Yankees, daran erkrankte und seine Karriere deswegen beenden musste. Aus diesem Grund wird die Erkrankung auch Lou-Gehrig-Krankheit genannt.

Ursachen von ALS

Obwohl die Erkrankung schon seit über 150 Jahren bekannt ist, weiß man noch wenig über die Ursachen. Bekannt ist nur, dass bei etwa fünf bis zehn Prozent der Betroffenen die Krankheit vererbt ist. Eine Genveränderung, die zur Schädigung der Nervenzellen führt, konnte nachgewiesen werden – diese Form wird als „familiäre ALS“ bezeichnet. Bei den übrigen etwa 95 Prozent entsteht die Erkrankung scheinbar ohne klare Ursache; man spricht von der „sporadischen ALS“. Auch eine Kombination aus Umweltfaktoren und genetischer Anfälligkeit wird als mögliche Ursache diskutiert.

Eine Hypothese besagt, dass eine erhöhte Menge des Botenstoffs Glutamat im synaptischen Spalt (dem Raum zwischen zwei Nervenzellen) für die Schädigung der motorischen Nervenzellen verantwortlich sein könnte. Glutamat ist ein Botenstoff, der die Signalweiterleitung zwischen Nervenzellen ermöglicht. Auf dieser Grundlage wurde der Wirkstoff Riluzol entwickelt, der die Freisetzung von Glutamat hemmt und so dazu beitragen soll, die Zerstörung der Nervenzellen zu verlangsamen.

Daneben gibt es weitere wissenschaftliche Hypothesen. Diskutiert werden unter anderem eine fehlgeleitete Immunreaktion gegen körpereigene Bestandteile der Nerven oder auch eine vorangegangene Virusinfektion als mögliche Auslöser der Erkrankung.

Symptome bei ALS

Oft beginnt die ALS schleichend mit geringen Einschränkungen, die von Mensch zu Mensch sehr unterschiedlich verlaufen können. Bei manchen sind anfangs nur Arme oder Hände auf einer Seite betroffen und es kommt zu Schwierigkeiten beim Greifen oder Schreiben. Ebenso häufig sind anfangs die Beine oder Füße betroffen, was sich meist zunächst als Fußheberschwäche äußert, wobei der Fuß nicht mehr mühelos angehoben werden kann. Manchmal beginnt ALS auch mit einer Sprechstörung, mit Schluckbeschwerden oder Veränderungen der Stimmqualität. Typisch ist, dass die Symptome allmählich immer schlimmer werden. Es kommt zu Lähmungen, Muskelschwund, sogar die Atemfunktion kann vermindert sein.

Anders als bei anderen neurologischen Erkrankungen wie der Multiplen Sklerose (MS), die von Schüben geprägt sind, zeigt ALS einen kontinuierlichen Verlauf.

Der Verlust der motorischen Funktionen hat einen erheblichen Einfluss auf die Lebensqualität der Betroffenen und Unterstützung durch medizinische Fachkräfte und Angehörige ist notwendig.

Die möglichen Symptome im Überblick:

• Muskelschwäche

• Muskelzuckungen, die nicht kontrolliert werden können

• spastische Lähmung (spastische Parese), verursacht durch eine erhöhte Spannung der Muskulatur

• schlaffe Lähmung, vollständiger Ausfall der Muskulatur

• Muskelschwund (Myatrophie)

• gesteigerte Muskelspannung (Spastizität)

• Probleme beim Sprechen (Dysarthrie)

• Beeinträchtigung beim Kauen und Schlucken), Betroffene verschlucken sich beim Essen, der Speichel kann nicht mehr im Mund gehalten werden.

• Der Kopf kann nicht mehr gerade gehalten werden

• Unkontrolliertes Lachen oder Weinen, wenn auch die mimische Muskulatur betroffen ist.

• Verminderung der Atemfunktion (respiratorische Insuffizienz)

• Gedächtnisprobleme, Verhaltensänderungen, Demenz

Diagnose von ALS

Erste Anlaufstelle bei Beschwerden wird vermutlich der Hausarzt sein, der an einen Facharzt (Neurologen) überweist. In vielen Fällen ergibt sich bereits bei der Schilderung der Symptome beim Neurologen der Verdacht auf ALS. Nach diesem Anamnesegespräch wird der Arzt körperliche und neurologische Untersuchungen durchführen.

Dabei werden zunächst Reflexe getestet, nach Anzeichen von Muskelschwäche oder Muskelschwund gesucht sowie Schlucken, Atmung und Sprechen geprüft. In der Regel folgen danach weitere Untersuchungen, da die Beschwerden teilweise auch bei anderen Erkrankungen des Nervensystems vorkommen können und diese ausgeschlossen werden müssen.

👩‍⚕️ Elektromyographie (EMG) und Elektroneurographie (ENG)
Elektromyographie (EMG) und Elektroneurographie (ENG) sind Verfahren, um die Aktivität der Muskeln und Nerven zu messen und mögliche Abweichungen von der Norm zu identifizieren. Diese Verfahren ermöglichen es, auch kleinste Veränderungen in den motorischen Neuronen zu erkennen, die klinisch noch nicht nachweisbare Muskelschwächen verursachen können. Die Ergebnisse tragen erheblich zur Differentialdiagnostik bei, indem sie andere Erkrankungen des motorischen Systems, insbesondere auch Erkrankungen der peripheren Nerven, sogenannte Neuropathien, deren Symptome anfangs sehr ähnlich sein können, dadurch abgegrenzt.

👩‍⚕️ Bildgebende Verfahren
Bildgebende Verfahren wie MRT (Magnetresonanztomographie) von Gehirn und Rückenmark, insbesondere um auszuschließen, dass strukturelle Anomalien, ein Tumor oder eine Entzündung hinter den Symptomen stecken

👩‍⚕️ Labordiagnostik
Labordiagnostik von

Blut, wodurch Ursachen für die Beschwerden wie immunologische Erkrankungen, Stoffwechselstörungen oder hormonelle Störungen, wie zum Beispiel der Schilddrüse, sowie entzündliche Erkrankungen wie zum Beispiel Borreliose ausgeschlossen werden können.

Nervenwasser (Liquor cerebrospinalis), wodurch Entzündungen im zentralen Nervensystem oder Autoimmunerkrankungen ausgeschlossen werden können.

👩‍⚕️ Genetische Untersuchung
Eine genetische Untersuchung wird insbesondere bei jüngeren Patienten oder in Familien mit einer Geschichte von ALS häufiger in Betracht gezogen. Sie hilft bei der Identifizierung spezifischer genetischer Mutationen, die auf die familiäre ALS-Form hinweisen und kann auch bei der späteren Auswahl der Therapie wichtig sein.

Therapie bei ALS

Zur Therapie von ALS gehört nicht nur eine pharmakologische Therapie, die genau auf die Erkrankung abgestimmt ist, sondern auch eine symptomatische Therapie, die darauf abzielt, die Lebensqualität zu verbessern. Hauptansprechpartner dabei sollte ein mit dem Krankheitsbild vertrauter Neurologe sein, der die Therapie, bei der auch Magen-Darm-Spezialisten, Lungenfachärzte, Logopäden, Ernährungsberater, Zahnärzte, Physiotherapeuten oder Ergotherapeuten beteiligt sein können, koordiniert.

Arzneimitteltherapie bei ALS

Da man die Ursache von ALS noch nicht kennt, gibt es noch keine Behandlung, mit der die Krankheit geheilt werden kann. Die Forschung läuft auf diesem Gebiet aber auf hohen Touren und es laufen viele Studien zur Wirksamkeit von neuen Arzneistoffen. Zugelassen ist in Deutschland allerdings bisher nur ein einziges Arzneimittel.

Riluzol
Der einzige in Deutschland bisher zugelassene Wirkstoff zur Therapie von ALS ist Riluzol. Er verhindert die zellschädigende Wirkung des Botenstoffs Glutamat und bewirkt eine Erhöhung der Lebenserwartung von bis zu 19 Monaten, wie Studien gezeigt haben. Die Wirkung des Medikaments ist am stärksten, wenn es früh im Krankheitsverlauf angewendet wird. Patienten nehmen in der Regel zweimal täglich 50 Milligramm Riluzol als Tablette ein. Die häufigsten Nebenwirkungen sind Müdigkeit, Unwohlsein und Erhöhung bestimmter Leberwerte. Die Transaminasen (Leberenzyme) sollten deswegen unter einer Riluzol-Therapie regelmäßig überprüft werden.

Edaravone
Der Wirkstoff Edaravone mit seiner antioxidativen Wirkung ist in der EU noch nicht zugelassen, Zulassungen existieren aber in der Schweiz, den USA, Kanada, Japan und Südkorea. Von daher ist das Medikament grundsätzlich verfügbar und kann importiert werden. Der Wirkstoff ist nicht für jeden geeignet, da er nur für eine bestimmte Unterform der ALS geeignet ist und auch nur intravenös verabreicht werden kann. Deutsche Leitlinien geben keine generelle Therapieempfehlung für diesen Wirkstoff.

Andere Substanzen in klinischer Prüfung
Gegenwärtig laufen viele klinische Prüfungen von anderen pharmakologischen Substanzen wie beispielsweise dem Antikörper Rituxizumab, der als Krebsmedikament eingesetzt wird oder die Kombination Phenylbutyrat/Tauroursodeoxycholsäure. Auch das Antisense-Oligonukleotid QRL-201 wird zur Behandlung von familiären ALS-Patienten mit speziellen Genmutationen getestet. Das Medikament zielt darauf ab, genetische Informationen im Körper des Patienten zu verändern.

Eine Teilnahme an klinischen Studien wird über spezialisierte Zentren organisiert.

Symptomatische Therapie

Das Ziel der symptomatischen oder palliativen Therapie ist es, die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.

Dazu gehören zum Beispiel Maßnahmen wie:

Krankengymnastik, Ergotherapie und gegebenenfalls andere physiotherapeutische Maßnahmen wie Atemtherapie, Lymphdrainage oder Wärmeanwendungen. Ziel dieser Anwendungen ist es vor allem, dass Betroffene möglichst lange selbstbestimmt leben können. Auch der richtige Umgang mit notwendigen Hilfsmitteln wie zum Beispiel einem Rollstuhl wird erlernt.
Logopädie, um Fähigkeiten wie Sprechen und Schlucken möglichst lange zu erhalten.
Behandlung von Atemproblemen (respiratorische Insuffizienz), die als Folge der Muskelschwäche auftreten. Daraus resultierende Beschwerden sind Unruhe, Schlafstörungen, Kopfschmerzen am Morgen oder Tagesmüdigkeit. Zur Behandlung können anfangs schleimlösende oder bronchienerweiternde Medikamente und Atemphysiotherapie helfen. Später kann eine Maskenbeatmung unterstützen. Kann nicht mehr richtig gehustet werden, kann eine Hustenhilfe (Insufflator/Exsufflator) eingesetzt werden. In manchen Fällen wird auch eine künstliche Beatmung durchgeführt.
Ernährungsberatung, denn durch die Schluckstörung verlieren viele Patienten an Gewicht. Ein Ernährungsberater kann bei einer geeigneten Lebensmittelauswahl helfen und neue Ess- oder Trinktechniken zeigen. Bei einer fortgeschrittenen Erkrankung kann auch eine künstliche Ernährung über eine Magensonde notwendig sein.
Medikamente können helfen, Symptome wie Schmerzen, Muskelkrämpfe, Depressionen, erhöhten Speichelfluss oder Schluckstörungen zu lindern.

Mehr über die Autorin Birgit Hartel

Diesen Artikel verfasste unsere Apothekerin Birgit Hartel.

Birgit Hartel ist Apothekerin und als Pharmazeutin bei DocMorris tätig. Sie ist besonders interessiert an den Themenbereichen Diabetes und Onkologie. Ihr Herzensanliegen ist es, komplexe Therapien verständlich zu machen und Menschen in belastenden Situationen mit verlässlichen Informationen zur Seite zu stehen.

Stand 11.03.2026

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Häufig gestellte Fragen zu ALS

Quellen und weiterführende Informationen:

Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V. https://www.dgm.org/muskelerkrankungen/amyotrophe-lateralsklerose-als

Deutsche Hirnstiftung e. V. https://hirnstiftung.org/alle-erkrankungen/amyotrophe-lateralsklerose-als/

Langfassung der Leitlinie Motoneuronerkrankungen https://register.awmf.org/assets/guidelines/030-001l_S1_Motoneuronerkrankungen_2021-11.pdf

https://www.deutsche-apotheker-zeitung.de/daz-az/2018/daz-12-2018/warum-wurde-stephen-hawking-75-jahre-alt

https://als-charite.de/stephen-hawking-ein-nachruf-aus-als-perspektive/

Deutsches Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen e. V. (DZNE)

https://www.dzne.de/aktuelles/hintergrund/amyotrophe-lateralsklerose-als/

Beipackzettel: https://graphql.docmorris.de/catalog/leaflets/14261394-beipackzettel-rx.pdf

Stiftung MyHandicap gemeinnützige GmbH https://www.enableme.de/de/artikel/was-ist-als-symptome-ursachen-und-behandlungsmoglichkeiten-2074#Ursachen%20von%20ALS

https://www.gesundheit.gv.at/krankheiten/gehirn-nerven/amyotrophe-lateralsklerose.html

ALS Association (Amyotrophic Lateral Sclerosis Assn) https://www.als.org/understanding-als/lou-gehrig

Charité Berlin https://als-charite.de/edaravone-bei-der-als-update

https://als-charite.de/case-studies/ras-als/

https://als-charite.de/case-studies/abcd-studie-mit-rituximab/

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